Volvulus van het colon lijkt vaker op te treden bij mensen met een verstandelijke beperking, mede door chronische obstipatie en medicatiegebruik. In dit artikel beschrijft Chimay van Bremen – van der Horst vijf bewoners van een woonvoorziening met een verstandelijke beperking die in één jaar een colonvolvulus ontwikkelden, en laat zij zien hoe atypische presentatie, vertraagde herkenning en ernstige complicaties vragen om extra alertheid en tijdige diagnostiek.
Inleiding
Volvulus is een ziektebeeld waarbij een deel van de tractus digestivus om zichzelf heen draait. Doordat een deel van de darm om zichzelf heen draait kan de bloedvoorziening van de darm beperkt worden. Wanneer dit te lang aanhoudt kan ischemie van dat deel van de tractus digestivus ontstaan, met necrose van het weefsel tot gevolg. Het sigmoïd (43-71%) en coecum (10-52%) zijn de meest voorkomende locaties voor een volvulus van het colon.1-4 Volvulus presenteert zich in de algemene populatie als een darmobstructie (ileus) en gaat gepaard met langzaam toenemende buikpijn, misselijkheid, opgeblazen buik en obstipatie. Ook braken kan na enkele dagen optreden.5 Het is een ziektebeeld met veel geografische variatie qua incidentie. In Westerse landen komt een volvulus weinig voor.3, 6, 7 Het is een belangrijke oorzaak voor een ileus van het colon, na kanker en diverticulitis.8 Op onze woonvoorziening voor mensen met een verstandelijke beperking (VB) waar circa 400 mensen wonen ontwikkelden vijf van onze patiënten een colon volvulus in één jaar. Aan de hand van deze case series wordt besproken dat het belangrijk is om een volvulus van het colon te overwegen bij mensen met een VB met braken en obstipatie.
Casus beschrijvingen
In deze case series worden vijf mensen met een verstandelijke beperking beschreven die een volvulus van het colon ontwikkelden. In tabel 1 kunnen demografische kenmerken, voorgeschiedenis, presentatie en klinisch verloop gevonden worden.
Patiënte A betrof een 58-jarige vrouw met een zeer ernstige VB met onbekende etiologie. In haar voorgeschiedenis was zij bekend met obstipatie, recidiverende urineweginfecties, angstklachten waarvoor het gebruik van venlafaxine, mobiliteitsproblemen en een algeheel matige conditie. De patiënte presenteerde zich met sinds enkele dagen geen ontlasting, minder eetlust en meer timide gedrag. De patiënte kon geen pijn aangeven. Extra macrogol gaf geen defecatie en na 5 dagen wilde de patiënte niet meer eten en drinken. Bij onderzoek bleek er sprake van een zeer bolle buik en afwezige peristaltiek. De vitale parameters lieten een tachycardie zien met een normale tensie, maar een verlaagde saturatie. Nadat een hoogopgaand klysma ook geen effect had werd patiënte ingestuurd naar de spoedeisende hulp. Bij colonoscopie werd een sigmoïd volvulus met een dreigende coecum blow-out gevonden waarvoor desufflatie werd gedaan. I.v.m. transmurale ischemie werd een sigmoïdresectie verricht waarna een eindstandig colostoma werd aangelegd. Tijdens de opname ontwikkelde de patiënte een acute nierinsufficiëntie die ook tijdens opname herstelde. De patiënte kon in goede conditie ontslagen worden.
Patiënte B was een 36-jarige vrouw met een ernstige VB, met perinatale asfyxie in de voorgeschiedenis. Daarnaast was zij bekend met thalassemie-anemie, spastische hemi-parese, obstipatie, multinodulair struma, eczeem, gedragsproblematiek en zelfverwondend gedrag. Patiënte presenteerde zich met verminderde eetlust en braken, in eerste instantie geduid als gastro-enteritis. Wegens toenemend ziek zijn werd de patiënte opgenomen voor de interne geneeskunde met verdenking spruw van mond en slokdarm bij langdurig flucloxacilline gebruik in verband met geïnfecteerd eczeem. Na ontslag bleek dat patiënte nog steeds weinig intake had, braakte en inmiddels 8 dagen geen ontlasting meer had gehad. Laxeren met extra bisacodyl leverde een kleine hoeveelheid slijmerige ontlasting op. Bij lichamelijk onderzoek was er sprake van een bolle buik met hoogklinkende peristaltiek. Er werd gestart met lactulose en hoogopgaande klysma’s, zonder effect. Na het toedienen van Moviprep in overleg met de maag-darm-leverarts was er ook geen resultaat. De patiënte werd gepresenteerd op de spoedeisende hulp en bij CT-abdomen werd een gedistendeerd coecum gezien met meerdere kalibersprongen, een verdenking voor pneumatosis coli (de aanwezigheid van gas in de darmwand) en een dreigende ischemische perforatie. Er werd een hemicolectomie rechts verricht waarbij sprake bleek te zijn van een coecum volvulus. Vanwege naadlekkage was een relaparotomie nodig waarbij een eindstandig ileostoma werd aangelegd. Tijdens inleiding van deze relaparatomie aspireerde de patiënte en door beperkt zicht tijdens het intuberen ontstond letsel aan de glottis. De verdere operatie verliep ongecompliceerd. Gedurende haar postoperatieve opname ontwikkelde de patiënte een paracolische vochtcollectie en een subdiafragmaal abces, welke beide percutaan gedraineerd werden. De patiënte werd gevoed via een post-pylorische sonde, die enkele malen opnieuw geplaatst moest worden. Uiteindelijk kon de patiënte met een neusmaagsonde retour komen naar onze instelling. Zij is ruim een maand opgenomen geweest.
Patiënte C was een 76-jarige vrouw met een ernstige VB waarvan de etiologie onbekend was. In de voorgeschiedenis was zij bekend met mammacarcinoom waarvoor resectie, corneatransplantaties i.v.m. keratoconus en gedragsproblemen waarvoor zij risperidon gebruikte. De patiënte presenteerde zich met braken sinds 1,5 week, een flinke bolle buik en buikpijn. Er was geen zicht op haar defecatiepatroon. Bij lichamelijk onderzoek vielen een bolle buik met spaarzame peristaltiek op. Daarbij had de patiënte een lage saturatie en tachycardie. Er werd een hoogopgaand klysma toegediend en bij de controlevisite enkele uren later was er geen resultaat en was er progressie van het klinisch beeld met ontwikkeling van défense musculaire, gootsteengeruisen en een fors versnelde ademhaling. Bij overleg met de internist werd geadviseerd in de thuissetting verder te laxeren met macrogol. Hierop, en op de dubbele colexklysma, was geen resultaat en bleef er sprake van tachycardie en tachypnoe. De patiënte werd gepresenteerd op de spoedeisende hulp waarbij op CT-scan een coecumvolvulus met een dunnedarm ileus werd gezien. Zij werd opgenomen met een maaghevel en onderging een hemicolectomie rechts met aanleg van een eindstandig ileostoma. Al tijdens de ingreep had de patiënte veel noradrenaline nodig om normotensief te blijven. Na detubatie bleef zij ondanks adequate vulling hypotensief. Na het afwegen van (reversibele) oorzaken van hypotensie en in overleg met de wettelijk vertegenwoordiger werd de noradrenaline gestaakt en overleed de patiënte na enkele uren.
Patiënt D betrof een 53-jarige man met een VB waarvan het niveau onbekend is. Sociaal-emotioneel functioneerde de patiënt op het niveau van een 3-jarige, qua zelfredzaamheid op het niveau van een ernstig verstandelijk beperkt persoon. In de voorgeschiedenis was de patiënt onder andere bekend met epilepsie, obstipatie, non-hodgkinlymfoom in remissie en osteoporose waarbij meerdere fracturen. De patiënt presenteerde zich bij de waarnemend huisarts met enkele dagen buikpijn, harde buik, braken en dunne defecatie sinds 1 dag. Bij lichamelijk onderzoek bleken de klinische parameters stabiel, maar was er sprake van een bolle buik met zeer spaarzame peristaltiek en diffuse demping. Op de spoedeisende hulp werd een colonoscopie verricht waarbij geen aanwijzing werd gezien voor sigmoïdvolvulus of anderszins stenose. Op CT-abdomen werd een closed-loop configuratie sigmoïd gezien (een radiologische omschrijving voor een sigmoïdvolvulus waarbij twee punten van de darm worden geobstrueerd op één locatie waardoor een gesloten lus ontstaat). Er werd een sigmoïd resectie uitgevoerd met aanleg van een colostoma. De patiënt ontwikkelde tijdens de postoperatieve opname een longembolie die met antistolling werd behandeld. De patiënt werd tijdens opname behandeld met een maaghevel en totale parenterale voeding, maar kon na ruim een week in goede klinische toestand ontslagen worden.
Patiënt E betrof een 71-jarige man waarbij geen officiële niveaubepaling gedaan is in het verleden. Hij functioneerde qua zelfredzaamheid op een zeer ernstig verstandelijk beperkt niveau en sociaal emotioneel in de eerste socialisatiefase. De patiënt was in de voorgeschiedenis onder andere bekend met epilepsie waarvoor verschillende anti-aanvalsmedicatie, obstipatie, een niercelcarcinoom waarvoor nefrectomie, urosepsis, een wijd sigmoïd en gedragsproblemen waarvoor het gebruik van risperidon. De patiënt werd gepresenteerd bij de huisartsenpost in verband met enkele dagen malaise en minder eetlust, met daarbij éénmalig diarree. De patiënt ontwikkelde ook een bolle buik en is gaan braken. Hij had stabiele klinische parameters, maar bij onderzoek van de buik vielen hoge pingels bij auscultatie, hypertympanie en een drukpijnlijke buik op. De patiënt werd gepresenteerd op de spoedeisende hulp en op de CT-scan werd een sigmoïdvolvulus gevonden met een fors wijd sigmoïd zonder aanwijzingen voor complicaties. Er vond een endoscopische desufflatie plaats en een desufflatie canule werd achtergelaten. Hierna knapte patiënt duidelijk op en kon in goede klinische toestand ontslagen worden.
Beschouwing
In deze case series worden vijf patiënten op onze woonvoorziening beschreven in de periode van een jaar die een volvulus van het colon ontwikkelden. Demografisch is er sprake van een heterogene groep met variatie qua geslacht (drie mannen en twee vrouwen) en leeftijd (36 tot 76 jaar). Op basis van de beschikbare gegevens lijkt er bij alle patiënten sprake te zijn van een ernstige tot zeer ernstige VB.
Bij bijna alle casus is er sprake van obstipatie in de voorgeschiedenis. Bij één patiënt was geen zicht op het ontlastingspatroon en is het onbekend of er sprake was van obstipatie in de voorgeschiedenis. Chronische obstipatie wordt als een belangrijke risicofactor gezien voor het ontwikkelen van een volvulus.8-12 Hierbij is de gedachte dat chronisch fecale overbelasting leidt tot een verlenging en dilatatie van het colon. In de literatuur wordt ook het gebruik van psychofarmaca of anti-aanvalsmedicatie geassocieerd met het ontwikkelen van een volvulus, met name omdat dit het risico op obstipatie ook weer verhoogd.6, 10 Meerdere patiënten in deze case series gebruikten anti-aanvalsmedicatie of psychofarmaca. Het hebben van een VB wordt ook regelmatig als risicofactor genoemd6,10-12. In de studie van Cole et al wordt ook een hogere incidentie van volvulus gezien bij mensen met een VB dan in de reguliere populatie.10
Deze case series beschrijft zowel volvulus van het sigmoïd (drie patiënten) en van het coecum (twee patiënten). Volvulus van het sigmoïd wordt over het algemeen meer gezien bij mannen. Een verklaring hiervoor is dat bij mannen het sigmoïd vaak langer en smaller ontwikkelt is dan bij vrouwen.3, 7, 16 In deze caseseries betroffen het twee mannen en één vrouw. Risicofactoren die genoemd worden voor het ontwikkelen van een volvulus van het sigmoïd zijn: obstipatie, een hoog-vezel dieet, megacolon, neurologische aandoeningen, zwangerschap en verklevingen.3
Een coecum volvulus komt minder vaak voor. Een belangrijke etiologische factor voor het ontwikkelen van een coecum volvulus is een onvoldoende verbinding tussen het mesenterium van het coecum en colon ascendens met het retroperitoneum. Hierdoor ontstaat meer beweeglijkheid van het coecum.8, 17-19 Deze aanlegvariant is aanwezig bij 10-20% van de gehele populatie9. Bijkomende risicofactoren zijn verklevingen, maligniteit, trauma, zwangerschap, distaal colon obstructie, psychiatrische ziektes, langdurige immobiliteit en chronische obstipatie.8, 9, 17, 20 Voor de arts VG is van belang te realiseren dat er aanwijzingen zijn dat coecale volvulus meer voorkomt bij patiënten met het Cornelia de Lange syndroom.21-24 Ook zijn er case-reports van coecale volvulus bij patiënten met CHARGE-syndroom en Rubinstein-Taybi.25, 26
Alle patiënten in deze case series ontwikkelden een volvulus waarbij de presentatie varieerde. Niet alle patiënten gaven pijn aan (niet allen waren hiertoe in staat). Wel lieten vier van de vijf patiënten veranderd gedrag zien. Braken trad niet in alle casus op, maar er was wel een verandering in eetlust, mogelijk een signaal van misselijkheid. Obstipatie was op een enkeling na (waar geen zicht was op het defecatiepatroon) wel een duidelijk symptoom. Deze afwijkende presentatie wordt ook gevonden in de literatuur.13-15 In de studie van Ichinose et al wordt duidelijk het verschil geïllustreerd bij presentatie van de acute buik bij patiënten met of zonder VB.13 Bij vrijwel alle patiënten zonder VB waren typische symptomen als buikpijn en braken aanwezig. Bij patiënten met een ernstige VB was dit respectievelijk 16% en 4% en was de mediane duur vanaf start van de klachten tot operatie significant langer dan bij patiënten zonder VB.
In deze case series werd een patiënt succesvol behandeld door middel van desufflatie. Bij meerdere patiënten was er sprake van transmurale ischemie en was een hemicolectomie nodig, waarbij een colostoma of ileostoma werd aangelegd. Meerdere patiënten ontwikkelden hierna ernstige complicaties, waarbij één patiënt overleed.
Conclusie
Vanuit de literatuur en deze case series lijken er aanwijzingen te zijn dat volvulus meer voorkomt bij mensen met een VB. Bijdragende risicofactoren voor het ontwikkelen van een volvulus zijn het meer voorkomen van chronische obstipatie, het gebruik van anti-aanvalsmedicatie of psychofarmaca. Daarbij is de klachtenpresentatie bij deze populatie vaak afwijkend ten opzichte van de reguliere populatie met daardoor meer risico op ischemie en necrose van de darm en overlijden ten gevolge van de aandoening. Het goed behandelen van obstipatie is dus van belang voor de arts VG om deze zeldzame complicatie te voorkomen. Het is raadzaam om bij mensen met een VB en met aanhoudende obstipatie, niet reagerend op klysma’s en laxantia, in combinatie met veranderd gedrag, verandering in eetlust of buikpijn, een volvulus van het colon te overwegen.
Samenvatting
Volvulus is een zeldzaam ziektebeeld in de Westerse populatie. In deze caseseries worden vijf patiënten met een verstandelijke beperking beschreven met een volvulus van het colon, hun demografische kenmerken, voorgeschiedenis, presentatie en het klinisch verloop. Bij mensen met een VB is vaker sprake van chronische obstipatie, het gebruik van psychofarmaca en anti-aanvalsmedicatie. Dit zijn allemaal risicofactoren voor het ontwikkelen van een volvulus. Er zijn aanwijzingen dat volvulus een hogere incidentie heeft bij mensen met een VB dan in de algemene populatie. Doordat patiënten met een VB niet altijd presenteren met de klassieke trias van buikpijn, braken en obstipatie, is er vaak een vertraging in het stellen van de diagnose, met ernstiger verloop als gevolg. Het is van belang voor artsen betrokken bij de zorg voor mensen met een VB bij onbegrepen gedrag in combinatie met obstipatie en verandering in eetlust of braken een volvulus van het colon op te nemen in de differentiaal diagnose.
Referenties
1. Delabrousse E, Sarliève P, Sailley N, Aubry S, Kastler BA. Cecal volvulus: CT findings and correlation with pathophysiology. Emerg Radiol. 2007;14(6):411-5.
2. Abita T, Lachachi F, Durand-Fontanier S, Maisonnette F, Roudaut PY, Valleix D, Descottes B. [Cecal volvulus] Les volvulus du caecum. J Chir (Paris). 2005;142(4):220-4.
3. Osiro SB, Cunningham D, Shoja MM, Tubbs RS, Gielecki J, Loukas M. The twisted colon: a review of sigmoid volvulus. Am Surg. 2012;78(3):271-9.
4. Halabi WJ, Jafari MD, Kang CY, Nguyen VQ, Carmichael JC, Mills S, et al. Colonic volvulus in the United States: trends, outcomes, and predictors of mortality. Ann Surg. 2014;259(2):293-301.
5. Retraction. Clinical presentation and diagnosis of sigmoid volvulus: outcomes of 40-year and 859-patient experience. J Gastroenterol Hepatol. 2009;24(6):1154.
6. Uylas U, Kayaalp C. Different clinicopathological features of non-elderly sigmoid volvulus patients. Int J Colorectal Dis. 2020;35(10):1937-42.
7. Ballantyne GH. Review of sigmoid volvulus. Clinical patterns and pathogenesis. Dis Colon Rectum. 1982;25(8):823-30.
8. Gundes E, Akgul N, Mazican M, Aday U, Cetin DA, Ciyiltepe H. Acute abdomen in a mentally retarded patient: cecal volvulus. Prz Gastroenterol. 2017;12(2):159-61.
9. Hashimoto Y, Shigemoto S, Nakashima A, Murakami Y, Sueda T. Successful preoperative diagnosis of a rare bowel obstruction: cecal volvulus. J Gastrointest Surg. 2008;12(1):202-4.
10. Cole G, Neal JW, Fraser WI, Cowie VA. Autopsy findings in patients with mental handicap. J Intellect Disabil Res. 1994;38 ( Pt 1):9-26.
11. Bhandari TR, Shahi S. Volvulus of sigmoid colon in a challenged adolescent: An unusual case report. Ann Med Surg (Lond). 2019;44:26-8.
12. Milickovic M, Savic D, Stankovic N, Vukadin M, Bozic D. Transverse colon volvulus in neurologicaly imparied patient as an emergency surgical condition: A case report. Vojnosanit Pregl. 2017;74(1):78-80.
13. Ichinose A, Ishibashi Y, Hatao F, Morita Y. Surgery for acute abdomen in adult patients with severe motor and intellectual disabilities. Ann Surg Treat Res. 2023;104(4):222-8.
14. Jancar J, Speller CJ. Fatal intestinal obstruction in the mentally handicapped. J Intellect Disabil Res. 1994;38 ( Pt 4):413-22.
15. Khalid K, Al-Salamah SM. Surgery for acute abdominal conditions in intellectually-disabled adults. ANZ J Surg. 2006;76(3):145-8.
16. Lal SK, Morgenstern R, Vinjirayer EP, Matin A. Sigmoid volvulus an update. Gastrointest Endosc Clin N Am. 2006;16(1):175-87.
17. O’Mara CS, Wilson THJSGL, Stonesifer GL, Cameron JL. Cecal volvulus: analysis of 50 patients with long-term follow-up. Ann Surg. 1979;189(6):724-31.
18. Jones IT, Fazio VW. Colonic volvulus. Etiology and management. Dig Dis. 1989;7(4):203-9.
19. Miyao M, Takahashi T, Okusa M, Kusakabe M, Takano R, Masuda Y, et al. Recurrent Bowel Obstruction Caused by Cecal Volvulus: A Case Report. J Nippon Med Sch. 2019;86(3):183-6.
20. Peterson HI. Volvulus of the cecum. Ann Surg. 1967;166(2):296-9.
21. Casaccia G, Seymandi PL, Odone MG, Catalano OA. Caecal volvulus in cornelia de Lange syndrome: is its’ prevention possible? J Paediatr Child Health. 2009;45(6):393-5.
22. Husain K, Fitzgerald P, Lau G. Cecal volvulus in the Cornelia de Lange syndrome. J Pediatr Surg. 1994;29(9):1245-7.
23. Masumoto K, Izaki T, Arima T. Cornelia de Lange syndrome associated with cecal volvulus: report of a case. Acta Paediatr. 2001;90(6):701-3.
24. Schrier SA, Sherer I, Deardorff MA, Clark D, Audette L, Gillis L, et al. Causes of death and autopsy findings in a large study cohort of individuals with Cornelia de Lange syndrome and review of the literature. Am J Med Genet A. 2011;155A(12):3007-24.
25. Lai HS, Feng CY. Cecal volvulus in a child with CHARGE syndrome. Am Surg. 2006;72(4):356-8.
26. Aikoh T, Kanada S, Yokota N, Hashizume N, Watanabe K, Tsuru H. Rubinstein-Taybi syndrome with ileocecal volvulus: A case report. Pediatr Int. 2024;66(1):e15762.
Dit artikel is onderdeel van het februarinummer van TAVG 2026.
